이 종류의 인간 질병은자가 면역과 같이 건강한 신체 조직에 작용하여 염증성 변화 또는 파괴로 이어지는자가 면역 항체의 손상된 면역계 기능 및 병리학 적 생성과 관련이 있습니다. 이러한 병리는 간을 비롯한 다양한 장기 및 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 여성, 특히 40-50 세의 나이에 간에서 발생한 원발성 담즙 성 간경화가 발생할 수 있으며 대부분의 경우 자매, 어머니 및 딸 등 질병의 가족 특성이 기록됩니다.
원발성 담즙 성 간경화의 원인과 단계
현재이 문제에 대한 연구와 토론이 진행되고있는 가운데 원발성 담즙 성 간경변의 발병 기전이 정확히 무엇인지는 알려져 있지 않습니다. 병리학의 원인에 대한 가정 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :
- 바이러스 성 및 세균성 감염 (최근에는 질병의 전염성에 관한 이론에 대해 많은 의문이 제기 됨);
- 호르몬 장애;
- 유전 적 요인;
- 화학 물질의 신체에 미치는 영향;
- 기타자가 면역 질환 (류마티스 성 관절염, 레이노병, 쇼그렌 증후군,자가 면역 갑상선염, 경피증, 관상 동맥 증후군 등).
질병의 발달에는 4 단계가 있습니다 :
- 초기 단계에서자가 면역 반응의 결과로 간내 담관의 비 염증성 염증성 염증이 일어나 담즙 정체가 관찰됩니다.
- 그런 다음 담즙 덕트 수의 감소, 담즙 배설 차단 및 혈액 내로의 침투가 있습니다.
- 간 문맥은 반흔 조직으로 대체되고 실질 염증의 징후 및 실질에서의 괴사 현상이 관찰됩니다.
- 말초 및 중앙 담즙 분비의 징후가있는 소 결절성 결절성 간경변증.
원발성 담즙 성 경화증의 증상
환자가 가장 자주 불평하는 병리학의 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.
- 심각한 약점, 빠른 피로, 졸음 증가, 활동을 현저히 제한하고 일하는 능력을 손상시킨다.
- 피부 가려움증 (대부분의 경우 발음, 악천후, 목욕 후, 모직물을 만짐);
- 피부의 두껍게하기, 피부 본을 강화하는 것;
- 피부의 점막, 점막, 공막;
- 마른 눈 ;
- 오른쪽 hypochondrium에 불편 함, 부드러움.
또한 환자들은 체온의 약간의 상승, 두통, 식욕 부진, 체중 감소, 우울한 상태로 종종 방해받습니다. 일부 환자에서는 보상 초기 단계의 원발성 담즙 성 간경변이 사실상 무증상입니다.
그런 다음 나열된 현상에 다음과 같은 현상이 추가됩니다.
- 피부에 혈관 콩나물;
- 얼굴, 발 및 손바닥의 홍조;
- 손톱의 변형 ( "시계 유리"), 흰색 가로 밴드의 출현.
- 네일 지골이 두꺼워 졌어.
비타민과 다른 영양소의 흡수가 붕괴되기 때문에 골다공증, 지방 줄기, 갑상선 기능 저하증, 치질 및 식도 정맥류의 정맥류, 복수, 출혈 증가 및 기타 합병증이 발생할 수 있습니다.
원발성 담즙 성 경화증 진단
이 진단의 전달은 실험실 테스트를 기반으로합니다 :
- 일반적인 혈액 검사;
- 생화학 적 혈액 검사 ;
- 응고 계통;
- 간 분석;
- 지질도;
- 소변의 일반적인 분석.
초음파 제어하에 수행되는 간 생검을 통해 진단이 가능한지 확인하십시오.
원발성 담즙 성 간경변의 치료
질병의 특정 치료는 존재하지 않습니다, 오직 임상 증상의 심각도를 줄이는 방법, 간경변의 진행을 중지, 심각한 합병증의 발전을 방지합니다. 기본적으로 면역 억제제, 글루코 코르티코 스테로이드, 콜레 지 그물, 간 보호제, 항히스타민 제 등의 약제를 사용하고 있습니다. 물리 치료법도 사용되며 특수식이 요법이 처방됩니다. 심한 경우에는 간 이식까지 수술 개입을 실시합니다.