Hirschsprung 질병 은 대장의 선천성 신경절입니다. 환자는 Meissner의 점막하 신경총과 Auerbach의 근육 신경총에 신경 세포가 없습니다. 영향을받는 지역에 수축이 없으며 다른 부서에서 대변이 장기간 정체되어 있기 때문에 내장이 상당히 길어지고 넓어집니다.
Hirschsprung 병의 증상
Hirschsprung 병의 초기 증상은 헛배관, 변비, 복부 둘레의 증가입니다. 환자가 의사와 상담하지 않으면 늦은 징후가 나타나기 시작합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 빈혈 ;
- hypotrophy;
- 배설물 돌.
어떤 경우에는 환자가 복부에 통증을 경험하며, 변비의 지속 기간이 길어질수록 힘이 증가합니다.
Hirschsprung 병의 병기
Hirschsprung 증후군은 여러 단계로 진행됩니다. 질병의 첫 번째 단계는 보상됩니다 : 환자는 변비가 있지만, 오랫동안 다양한 클렌징 관장은 매우 쉽게 제거합니다.
그 후 환자의 상태가 악화되고 관장의 효력이 약 해지는 하위 보상 단계가 발생합니다. 성인의 허쉬 스프 렁 (Hirschsprung) 병이 발달하는이 단계에서 체중이 감소하고 복부가 무거 우며 호흡이 곤란해진다. 어떤 경우에는 심한 빈혈과 대사 장애가 나타납니다.
이 질병의 다음 단계는 무력화됩니다. 환자는 관장과 각종 완하제를 정화함으로써 더 이상 도움을받지 못합니다. 그는 여전히 하복부에 무거움을 느끼고 장 폐쇄가 빠르게 진행됩니다.
Hirschsprung 병의 진단
Hirschsprung 's disease의 의심이있는 경우, 직장 검진이 먼저 수행됩니다. 이 병이 있으면 즉시 환자의 빈 앰풀이 발견됩니다. 괄약근의 음색이 증가합니다. 이 경우 복강 내 모든 장기의 방사선 사진을 찍을 필요가 있습니다. Hirschsprung 질환으로 결장 루프가 확대되고 팽창되어 때로는 체액 수준을 감지합니다.
또한 환자는 S 자 결장경 검사, 관류 검사, 대장 내시경 검사 및 조직 화학 진단을 받아야합니다.
Hirschsprung 질병의 치료
Hirschsprung의 질병을 치료할 수있는 유일한 방법은 수술입니다. 이 작업의 주요 목적은 다음과 같습니다.
- 모든 확장 된 부서의 청산;
- 신경절 존 제거;
- 기능을하는 대장 부분 보존.
아이들을 위해, Swanson 's, Duhamel과 Soave의 급진적 인 작업이 개발되었습니다. 성인은 근육 또는 점막의 장에서 해부학 적 특징과 중증의 경화로 인해 금기입니다. 가장 흔히 Hirschsprung 병으로 Duhamel의 수술이 수정되어 직장의 짧은 그루터기가 생성되면서 절제 부위가 제거됩니다. 대부분의 경우, 항문의 괄약근 손상을 방지하고 대장 문합을 형성 할 수 있습니다.
수술 전에는 환자가 필요합니다.
수술 후 Hirschsprung 's disease에 대한 전반적인 예후는 비교적 호의적이다. 그러나 어떤 경우에는 반복 수술이 필요할 수 있습니다. 거의 항상 이러한 수술의 본질은 문합의 재건으로 축소되며 복막 또는 회음부 접근을 통해 수행됩니다.