골든하 (Goldenhar) 증후군은 지난 세기 중반에 처음 설명 된 미국 의사의 이름으로 그 이름이 붙었습니다. 이후이 병리에 관한 정보는 희귀하고 연구의 복잡성으로 인해 조금 추가되었지만 현대 기술 덕분에 자궁 내에서 진단 될뿐만 아니라 효과적으로 치료되었습니다.
골든 할 증후군이란 무엇입니까?
의학적 출처에서 "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "hemifacial microsomy syndrome"이라고도 불리는이 증후군은 선천적 인 질병으로, 많은 수의 일치하는 편차가 있습니다. 병리학은 아랫 아랫턱, 악관절 관절 및 보청기의 구조가 추가로 형성되는 아가미 아치 - 과도 연골 형성의 배아 발달 과정에서의 손상과 관련이 있습니다.
Goldenhar 증후군을 더 자세히 연구하면, 어떤 종류의 병이 있는지, 출현 이유는 무엇인지, 과학자들은 여성이이 병리학에 덜 민감하다는 사실을 발견했으며, 유행에 의해 "머리 립 (hare lip)" 과 같은 편두통 후 두개골 - 상악 안면대 발달 결함 중 세 번째 자리를 차지한다 " 그리고"늑대 입 ". 태아의 질병을 확인하는 것은 임신 20-24 주에 초음파 진단을 통해 3 차원으로 스캔하여 가능합니다.
골든하 (Goldenhar) 증후군 - 원인
골든하 (Goldenhar) 증후군이 원인을 정확히 밝히지는 못했지만, 대부분의 과학자들은이 질병의 유전 적 특성에 대해 의견을 갖고 있습니다. 질병의 에피소드는 우연한 성격이지만, 종종 환자의 친척에 대한 문의 후 유전 인자가 추적됩니다. 일부 이론은 특정 화학 물질 인 바이러스 성 병원균의 임신 초기 단계의 병리학 발전과의 관계를 고려합니다.
또한 임산부의 부인과에서 오는 다음 사실은 질병 발병의 위험 요소로 간주됩니다.
- 피임 결혼;
- 이전 낙태 ;
- 과도한 체중;
- 당뇨병.
골든하 (Goldenhar) 증후군 - 증상
Goldengen의 질병은 육안 검사 중에 신생아에서 발견됩니다. 종종 이러한 증상의 복합체가 특징입니다.
- 아래턱의 개발 부족;
- 부정확 한 눈의 형성 (궤도의 위치와 크기의 위반);
- auricle의 변형;
- 자궁 경부 척추의 결함 발생.
대부분의 경우 증상은 얼굴과 몸통의 한 쪽에서 관찰되며 양측 성 병변은 흔하지 않습니다. 증상의 정도와 증상의 조합은 개인적입니다. 이 외에도 Goldenhar 증후군의 다음과 같은 비정상적인 증상이 있습니다.
1. 얼굴과 입의 구조의 특징 :
- 얼굴 비대칭;
- 중족맥 지역의 개발 부족;
- 튀어 나온 이마;
- 넓은 입 슬릿;
- 추가 굴레;
- 언어 이상;
- 갈라진 입천장이나 입술.
2. 청각 및 시력 기관의 결함 :
- auricle의 부재;
- 이도의 무형성;
- 청각 장애;
- 사시즘;
- 안구 운동 근육의 결손;
- 눈 낭종;
- 홍채의 위축;
- 불룩한 눈.
3. 내부 기관 및 골격계의 병리학 :
- 심실 간벽의 결손;
- 대동맥의 협착;
- 팔로 우의 사주 ;
- 기관지 폐 시스템의 이상;
- 뇌수종;
- 신장 골반의 변형;
- 늑골의 기형;
- 만곡 족;
- 후궁 뼈와 첫 번째 경추의 융합;
- 척추 측만증;
- 정신적 인 미개발.
골든하 (Goldenhar) 증후군 - 치료
다발성 특징 증후와 관련하여, 골든하 증후군 환자는 차별화 된 치료를 받아야하며, 이는 어린이가 자라면서 여러 단계로 수행됩니다. 경증의 경우 3 세가 될 때까지 다른 전문가를 관찰 할 수 있습니다. 그 후 수술 적 조작, 치열 교정 치료법을 포함한 치료 조치가 권장됩니다. 중증의 경우, 대부분의 중재는 1 ~ 2 세까지 시행됩니다.
교정 치과 치료는 치아 폐포 시스템의 개발 (젖니시기, 교대 기간, 영구적 인 물기의 기간)에 해당하는 세 가지 주요 단계에서 수행됩니다. 환자는 턱이나 바이트를 교정하기 위해 이동식 및 고정식 장치가 제공되며 구강 관리 규칙에 대한 권장 사항이 제공됩니다. 종종 16-18 세까지 모든 의료 및 재활 조치가 완료되고 있습니다.
골든 할 증후군 - 수술
단면 미소 요법은 외과 적 중재의 의무적 인 수행으로 치료되며, 부상의 정도에 따라 유형, 부피 및 수는 다릅니다. 종종 이러한 유형의 작업이 할당됩니다.
- 악관절 관절의 endoprosthetics, 턱 (아래, 위);
- 압축 - 산만 osteosynthesis;
- 코의 절골술;
- 턱뼈 절골술;
- 유전 성형술;
- 비 성형술;
- auricle의 플라스틱;
- 아래턱의 윤곽 성형술 등.
골든하 (Goldenhar) 증후군 환자
Goldenhar 증후군으로 진단받은 환자는 수술 전후에 완전히 다르게 보일 수 있습니다. 시기 적절하게 어린 시절에 플라스틱을 포함한 수술이 수행된다면 질병의 외부 증상은 실질적으로 없을 수 있습니다. 골든하 (Goldenhar) 증후군을 가진 사람들이 성공적으로 공부하고, 좋은 직장을 찾고, 가족을 인도하고, 자녀를 낳을 수있는 사례가 많이 있습니다.
골든 할 증후군 - 예후
골든하 (Goldenhar) 증후군 환자의 경우 대부분의 경우 예후가 좋으며 내부 장기의 손상 정도에 따라 많은 차이가 있습니다. 변칙의 전체적인 복합체의 탐지, 위반을 교정하기위한 가능한 모든 방법의 적용, 환자에 가까운 세심한 태도, 심리적 지원, 완전한 회복의 기회가 있습니다.