태아의 발달이 잘못되지 않는다면, 태아는 내부 기관의 구조에 이상이 있습니다. 이러한 돌연변이 중 하나는 Hirschsprung 증후군 (메가 코론 또는 aganglion)입니다. 이 질병은 주로 남성 인 5000 명의 어린이 중 한 명에게서 발생합니다.
Hirschsprung의 질병 - 뭐야?
대변의 장 운동성 및주기적인 배설은 특별한 신경 세포에 의해 조절됩니다. 선천성 메가 코론은 결핍이나 결핍으로 특징 지어 지는데, 대변의 배출이 크게 방해받습니다. 그 결과 대장에 많은 양의 대변이 축적됩니다. 이로 인해 장기가 연장되고 길어집니다.
어린이 Hirschsprung의 질병 - 증상
임상 사진은 국소화와 내장의 신경 분포 정도에 크게 의존합니다. 유아의 허시 스 룰룽 (Hirschsprung) 병은 다음과 같은 증상의 형태로 나타납니다.
- 원래 배설물의 부재 (태변);
- 표시된 가스 발생;
- 헛배 ;
- 구토, 때때로 담즙;
- 연장 된 변비 ;
- 복부 모양의 변화;
- 거꾸로 또는 낮은 위치 배꼽;
- 드물게 설사.
나이 많은 어린이의 허쉬 스프 룽 (Hirschsprung) 병에 추가적인 증상이 동반됩니다.
- 관장없는 배변 불가능;
- 복통;
- 몸의 중독;
- 육체 발달에 지체;
- 부분 헤테로 크로미;
- 경화 된 대변 ( "장석")의 존재;
- 빈혈 ;
- 가슴의 변형;
- hypotrophy;
- 장염;
- 대장 확장;
- 기관지염 및 폐렴 발생 경향;
- 장기간의 변비로 구토와 설사.
어린이 Hirschsprung 진단 - 진단
설명 된 병리의 의심을 확인하기 위해 의사는 먼저 작은 환자를 철저히 검사합니다. 신생아의 허시 스 룰룽 (Hirschsprung) 병은 대장 부분의 복부를 느끼면서 이전에도 촉진 될 수 있습니다. 부모의 자녀에 대한 질문이 중요한 역할을합니다. 가족 중에 문제의 기형이있는 경우 아기에게 발생 가능성이 크게 증가합니다 (유전 적 요인).
Hirschsprung 병이있는 아이의 직장 검사
이 질환의 주요 진단 방법은 직장의 시각 및 손가락 검사 (S 상 결장경 검사)입니다. Hirschsprung의 병은 며칠 동안 비우는 것이 발생하지 않더라도 항문 개 앞의 빈 공간과 함께 괄약근의 높은 음색을 동반합니다. 자세한 정보는 하드웨어 조사가 지정됩니다. 질병 Hirschsprung - 진단 :
- 바륨 혼합물의 도입과 함께 Irrigoscopy;
- 대장 내시경 검사;
- 항문 자극 측정법;
- 생검 후 조직 학적 분석.
Hirschsprung 질병 - 엑스레이
설명 된 질병의 진단에서 의무적 인 유형의 검사는 검사의 수행입니다. 방사선 촬영은 병리학의 심각성 정도를 알아 내기 위해 Hirschsprung 병이 국소화 된 곳을 정확히 찾아냅니다. 장 운동성의 질을 평가하기 위해 조영제와 추가 초음파를 도입하는 것이 좋습니다.
Hirschsprung 질병의 치료
제시된 예외를 치료하는 유일한 효과적인 방법은 외과 적 개입입니다. 보수적 접근은 수술 전날에만 필요합니다. Hirschsprung의 질병을 완화하고 경감 시키는데 도움이됩니다. 치료는 병리학 적 증상을 제거하고 배설물을 정상화하고 장의 운동성을 복원하는 것입니다. 외과 치료 후에는 적절한 보육을하고 특별한 식단을 준수하는 것이 중요합니다.
어린이 Hirschsprung의 질병 - 임상 권고
진단이 확정되고 의사가 수술 날짜를 지정하면 절차 준비를해야합니다. 메가 코론은 다음과 같은 치료 방법을 사용합니다.
- 장 폐쇄의 제거. 0.9 %의 염화나트륨 농도의 따뜻한 솔루션의 도입과 함께 정기적으로 사이펀의 enemas를 설치했습니다.
- 장내 미생물의 복원. 아이는 유익한 박테리아 ( 프로바이오틱스 )의 중요한 활동을 자극하는 약을 복용해야합니다.
- 면책 면역. 아이는 비타민 E, C, B6, B12를 처방받습니다.
- 대변 제거를 개선했습니다. 내장을 비우는 것을 정상화하려면 위와 체조를 마사지하는 데 도움이됩니다.
- 변비 예방. 깨끗한 물을 사용하는 것과 동시에 섬유질이 풍부한 식단으로 대변의 정체를 방지하십시오.
- 신진 대사 과정의 회복. 심한 섭식 장애가있는 경우 정맥 내 전해액, 포도당 및 단백질 제제를 섭취하는 것이 좋습니다.
Hirschsprung 질병을위한 수술
문제의 질병을 제거하기위한 외과 적 개입에 대한 몇 가지 옵션이 있습니다. 그들 모두는 직선의 손상된 부위와 S 자 결장을 절제하고 건강한 조직의 문합을하는 것으로 구성됩니다. 유아기에는 Duhamel 수술이 주로 Hirschsprung 's disease에서 이루어 지지만 다른 종류의 효과적이고 안전한 치료법이 있습니다.
- Svenson-Hyatt-Isakov에 따른 직장 사행체 절제술;
- Rebein에 따른 심부 결장 앞쪽 문 합;
- 소아베 작전.
나열된 방법은 효과 측면에서 거의 동일하므로 외과 개입 유형 선택은 전문가가 수행합니다. 특정 급진적 인 조작을 지정하면, 의사는 작은 환자의 나이와 상태를 안내하고 Hirschsprung의 병이 얼마나 빨리 진행되는지 평가합니다. 부모가 경험있는 외과 의사를 찾는 것이 중요합니다. 이러한 모든 수술은 복잡한 구현 기술을 특징으로합니다.
질병 Hirschsprung - 다이어트
설명 된 병리학 증상을 완화하기 위해 특별한 완하제를 권장합니다. Hirschsprung 질병의 영양은 대변을 부드럽게하고 장의 운동성을 자극하는 제품을 사용합니다.
- 밀기울 또는 딜 (유아용)의 달임;
- 말린 살구, 자두, 특히 그들의 기초에 compotes;
- 호박;
- 메밀, 귀리, 밀 죽;
- 어느 날 kefir;
- 사탕무;
- 오이;
- 요구르트;
- 채식주의 수프;
- 저지방 다이어트 고기의 증기 커틀릿과 수플레;
- 식물성 오일;
- 신선한 딸기, 과일 및 야채.
식단에서 우리는 장내에서 발효 과정을 강화시키고 자극시키는 모든 것을 배제해야합니다.
- 배;
- 쌀, 세모 리나 죽;
- 신선한 흰색과 호밀 빵;
- 훈제 식품;
- 롤빵 및 패스트리;
- 코코아와 초콜릿;
- 씨앗;
- 양배추;
- 지방질 고기;
- 풍부한 국물과 수프;
- 감자 (수량 한정);
- 파스타;
- 체리;
- 오일 크림 과자;
- 콩;
- 전체 우유.
어린이의 Hirschsprung 질병 - 결과
시기 적절하고시의 적절한 치료법이 없다면, 신생아에서 진단받은 경우 특히 그렇습니다. 그런 경우의 80 %에서 Harald Hirschsprung 병은 아기의 죽음으로 이어진다. 수술이 시간과 질적으로 수행되었을 때, 예측은 크게 개선되었으며, 작은 환자의 약 90 %는 만족스러운 속도로 복귀합니다.
Hirschsprung 병의 다른 일반적인 합병증 :
- 급성 장염;
- 빈혈;
- 장 폐쇄 ;
- 중독증;
- 복막염;
- 발열;
- 장 출혈;
- 누관;
- 협착;
- 대변 실금.