혈액 세포는 주로 골수에서 생산되며 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 세 그룹으로 나뉩니다. 여러 가지 이유로이 메커니즘이 파괴되어 재생 불량성 빈혈이 생기는데 혈액의 세 가지 구성 요소가 모두 부족한 양으로 생산되거나 생산되지 않습니다.
재생 불량성 빈혈 - 원인
대부분이 원인은 알 수없는 원인으로 인해 발생하며, 이러한 경우에는 특발성이라고합니다.
다른 상황에서는 골수의 병리학을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.
- 방사능 물질의 조사;
- 독소 (중금속, 비소의 염)의 몸에 큰 독소 섭취;
- 유전;
- 유전 적 돌연변이;
- 전염병;
- 특정 약물 복용 (세포 증식 억제제, 진통제, 비 스테로이드 성 항염증제);
- 자가 면역 질환 ( 쇼그렌 병 ).
재생 불량성 빈혈 - 증상
오랜 기간 동안 질병의 징후가 나타나지 않거나 보이지 않아 의사를 부를 이유가 없습니다.
증상은 드물게 발생할 수 있으며 재발의 점진적인 증가와 환자 상태의 악화로 오래 지속되지는 않습니다. 일반적으로 혈액 성분 부족으로 특징 지을 수 있습니다.
- 약점;
- 피부의 창백;
- 잇몸에서 출혈, 코;
- 심장 심계항진;
- 작은 혈종, 보통 피하;
- 호흡 곤란 ;
- 감염성 질병에 대한 성향;
- 두통과 현기증.
재생 불량성 빈혈 - 진단
골수 검사의 결과를 토대로 정확한 진단 만 할 수 있습니다. 그의 표본은 trepanobiopsy 또는 생검을 통해 얻어진다. 조직을 연구하는 동안 혈액 세포의 형성이 불충분한지 또는 백혈구, 혈소판 및 적혈구의 즉각적인 파괴 여부가 결정됩니다.
또한, 재생 불량성 빈혈은 3 가지 성분의 생물학적 유체의 함량을 측정하는 혈액 검사를 포함합니다.
재생 불량성 빈혈 - 예후
적시 치료가 없으면, 특히 질병이 심한 형태로 진행될 때 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 불과 몇 (3-5) 개월 만에 사망합니다.
적절한 치료를 받으면 재생 불량성 빈혈이 사라집니다. 환자의 80 % 이상이 개선되고 정상 생활로 돌아갑니다.
재생 불량성 빈혈 - 치료
병리학의 약물 치료는 사이클로스포린과 함께 면역 억제 약물 (antimotsitarnogo 또는 antilymfotsitarnogo globulin)의 장기 투여로 구성됩니다. 이들 약제의 부작용을 피하기 위해 스테로이드 호르몬 (스테로이드 호르몬)이 추가로 처방됩니다 (보통 메틸 프레드니솔론).
또한 치료 중에 정기적으로 수혈을하는 것이 필요합니다. 또한 성장 인자 (과립구 콜로니 자극 인자)를 사용하는 것이 중요합니다.
빈혈의 진행을 악화시키는 전염성 및 곰팡이 성 질병을 예방하기 위해 항생제 및 플루코나졸 제제의 예방이 실시됩니다.
질병을 치료하는 가장 효과적인 방법은 건강한 기증자, 가능하면 친밀한 친척 (예 : 형제 또는 자매)의 골수 이식입니다. 이식은 환자가 젊고 오래 동안 질병에 걸리지 않는다면 가장 효과적입니다. 드물게 면역 요법 치료에도 불구하고 이식 된 골수를 거부하는 것은 주목할 가치가 있습니다.